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SLA

" Une étincelle qui nous permettra de trouver une solution."

-André Delambre
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MNI
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Comité de recherche scientifique
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CHUL
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Jean-Pierre Julien
Jean-Pierre Julien

Chaire de recherche du Canada sur les mécanismes de neurodégénérescence
Université Laval
Niveau 1 - 1 septembre 2003
Santé
(514) 934-1934, ext. 42361

(514) 934-1934, ext.
jean-pierre.julien@crchul.ulaval.ca

Objet de la recherche

Étude des mécanismes moléculaires de neurodégénérescence causée par des anomalies du cytosquelette et par des mutations génétiques associées à la sclérose latérale amyotrophique.

Importance de la recherche

Nouvelles cibles thérapeutiques et tests de médicaments pour les maladies neurodégénératives

Recherche sur la neurodégénérescence

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie chez l’adulte qui se caractérise par une dégénérescence sélective des motoneurones, soit des cellules nerveuses qui contrôlent la contraction musculaire. Cette maladie entraîne un affaiblissement progressif des muscles squelettique, la paralysie et la mort. Depuis 1993, nous savons que des mutations dans le gène du superoxyde dismutase (SOD1) sont responsables de 20 p. 100 des cas familiaux de SLA. Cependant, les causes de la maladie restent encore inconnues dans la majorité des cas. Toutefois, nous pensons que de multiples facteurs génétiques sont probablement impliqués dans les cas sporadiques de SLA. Des études récentes suggèrent que des accumulations anormales de protéines formant le cytosquelette pourraient contribuer au processus de neurodégénérescence de cette maladie. Cependant, les mécanismes de toxicité associés aux mutants SOD1 ou aux anomalies du cytosquelette sont encore mal compris, et nous n’avons actuellement aucune approche thérapeutique nous permettant de stopper la maladie.

Titulaire d’un doctorat en biochimie et de la chaire de recherche sur les mécanismes de neurodégénérescence, et possédant une grande expertise en neurobiologie, Jean Pierre Julien se consacrera principalement à l’étude des mécanismes impliqués dans la perte sélective des motoneurones. Pour ce faire, il se servira de souris modèles de la SLA produites dans son laboratoire. En particulier, une partie de sa recherche visera à mieux comprendre les effets délétères des accumulations de neurofilaments sur le transport intracellulaire. Le chercheur étudiera également le rôle de l’inflammation dans la pathogenèse de la SLA. De plus, des souris modèles pour la forme juvénile de la SLA, récemment conçue dans le laboratoire de M. Julien, seront utilisées pour découvrir d’autres facteurs liés à la dégénérescence et à la vulnérabilité de certains types de motoneurones. Tout en sachant que la SLA est une maladie complexe, le laboratoire de M. Julien a récemment montré qu’une combinaison de trois médicaments pour différentes cibles thérapeutiques était capable de ralentir de façon significative la progression de la SLA chez les souris modèles. Cette découverte permettra de réaliser bientôt des tests cliniques chez des patients humains atteints de la SLA.

L’objectif de M. Julien est d’élucider les mécanismes moléculaires et cellulaires de la SLA qui contribuent à la perte des motoneurones. Ses recherches auront des implications importantes sur la découverte de nouvelles cibles thérapeutiques et sur l’élaboration de traitements plus efficaces des maladies neurodégénératives.


Lien : www.vrr.ulaval.ca/bd/chercheur/fiche/341072.html

 

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